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Encyclopédie médicale
17-07-2013
Neuroblastome - Encyclopédie médicale

Neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente chez le jeune enfant. C'est un cancer touchant des cellules souches embryonnaires de la crête neurale qui constitue le système nerveux autonome sympathique. Le neuroblastome peut être associé à la maladie de Hirschsprung.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

L'âge moyen de découverte chez l'enfant est entre un et deux ans[1]. Son incidence est d'environ un cas pour 100 000 enfants[2]. Cela reste le cancer le plus fréquent chez l'enfant de moins d'un an[2]. Quelques rares cas ont été rapportés chez l'adulte[3].

Cause[modifier | modifier le code]

Elle reste inconnue. Il existe des formes familiales avec des mutations retrouvées sur le gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) permettant d'activer cet enzyme[4], ou sur le gène PHOX2B[5].

Évolution[modifier | modifier le code]

Le neuroblastome est connu pour être un des rares cancers à présenter des régressions d'un état indifférencié à un état cellulaire totalement bénin, pouvant aboutir à une guérison spontanée[6]. Cette évolution favorable est, cependant, loin d'être constante[7].

En fait, l'évolution est très variable, les formes avec tumeur isolée étant de bien meilleur pronostic que les formes avec métastases. Le risque évolutif peut être quantifié suivant différents critères (âge, type histologique de la tumeur, études génétiques...)[8].

Traitement[modifier | modifier le code]

Quand la lésion est localisée, elle est généralement curable. Cependant, l'espérance de vie des enfants en stade avancé reste faible malgré des thérapies agressives.

Dans les formes plus évoluées, une chimiothérapie est administrée, à base de cisplatine, d'etoposide avec des cures alternées de vincristine, doxorubicine et de cyclophosphamide[2]. Le topotecan semble avoir un intérêt dans les formes graves[9], mais les récidives sont fréquentes. Une piste intéressante, mais paradoxale pour une tumeur solide, est la greffe de moelle osseuse après chimiothérapie aplasiante[10].

L'isotrétinoïne, un dérivé de la vitamine A, semble également avoir un intérêt[11], cette molécule semblant favoriser la différenciation cellulaire des cellules tumorales du neuroblastome, du moins, in vitro[12].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) London WB, Castleberry RP, Matthay KK et al. « Evidence for an age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children's Oncology Group » J Clin Oncol. 2005;23:6459-6465.
  2. a, b et c (en) Maris JM, « Recent advances in neuroblastoma » N Eng J Med. 2010;362:2202-2211.
  3. Institut Claudius Regaud, Centre de lutte contre le cancer, Toulouse, Archives des dossiers médicaux, 1993
  4. (en) Mossé YP, Laudenslager M, Longo L et al. « Identification of ALK as a major familial neuroblastoma predisposition gene » Nature. 2008;455:930-935.
  5. (en) Mosse YP, Laudenslager M, Khazi D et al. « Germline PHOX2B mutation in hereditary neuroblastoma » Am J Hum Genet. 2004;75:727-730.
  6. (en) Yamamoto K, Hanada R, Kikuchi A et al. « Spontaneous regression of localized neuroblastoma detected by mass screening » J Clin Oncol. 1998;16:1265-1269.
  7. (en) Carlsen NL. « How frequent is spontaneous remission of neuroblastomas? Implications for screening » Br J Cancer. 1990;61:441-446.
  8. (en) Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF et al. « The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report » J Clin Oncol. 2009;27:298-303.
  9. (en) Garaventa A, Luksch R, Biasotti S et al. « A phase II study of topotecan with vincristine and doxorubicin in children with recurrent/refractory neuroblastoma » Cancer, 2003;98:2488-2494.
  10. (en) Berthold F, Boos J, Burdach S et al. « Myeloablative megatherapy with autologous stem-cell rescue versus oral maintenance chemotherapy as consolidation treatment in patients with high-risk neuroblastoma: a randomised controlled trial » Lancet Oncol. 2005;6:649-658
  11. (en) Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC et al. « Treatment of high-risk neuroblastoma with intensive chemotherapy, radiotherapy, autologous bone marrow transplantation, and 13-cis-retinoic acid » N Engl J Med. 1999;341:1165-1173.
  12. (en) Sidell N, « Retinoic acid-induced growth inhibition and morphologic differentiation of human neuroblastoma cells in vitro » J Natl Cancer Inst. 1982;68:589-596

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