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Encyclopédie médicale
17-07-2013
Macroglossie - Encyclopédie médicale

Macroglossie

Macroglossie
Description de cette image, également commentée ci-après
Un nourrisson de 3 mois présentant une hypothyroïdie congénitale non traitée présentant un faciès myxoédémateux, une macroglossie et une marbrure cutanée.
Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 Q38.2 (congénital)
K14.8 (acquis)
CIM-9 529.8, 750.15
OMIM 153630
DiseasesDB 7689
MedlinePlus 002250
eMedicine 873658Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine ent/746 
MeSH D008260

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

La macroglossie est une affection rare qui entraîne une augmentation anormale du volume de la langue. Cette déformation peut se présenter sous deux formes distinctes : la macroglossie congénitale et la macroglossie acquise.

Étymologie[modifier | modifier le code]

Le mot macroglossie est formé à partir du grec μάκρος (mákros), « long » et γλώσσα (glóssa), « langue ».

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes accompagnant pour la congénitale sont une malformation des vaisseaux sanguins, un kystes ou une ectopie thyroïdienne.

Les symptômes concernant l'acquise sont l'hypothyroïdie, l'amyloïdose, l'œdème de Quincke et une acromégalie.

On retrouve la macroglossie dans certaines anomalies comme la trisomie 21.

Statistiques[modifier | modifier le code]

La macroglossie est considérée comme une maladie rare qui survient habituellement chez les enfants. Elle affecte un nouveau-né sur 14 700. Dans 6% des cas, il y a des antécédents familiaux de macroglossie.

Causes[modifier | modifier le code]

La macroglossie peut être causée par une grande variété de conditions congénitales et acquises. La macroglossie isolée n'a pas de cause déterminable. Les causes les plus fréquentes liées à l'élargissement de la langue sont les malformations vasculaires (lymphangiome ou hémangiome) et l'hypertrophie musculaire (syndrome de Beckwith-Wiedemann ou hémihyperplasie). L'élargissement dû au lymphangiome donne à la langue un aspect caillouteux avec de multiples canaux lymphatiques dilatés superficiels. L'élargissement dû à l'hémiyperplasie est unilatéral. Chez les personnes édentées, le manque de dents laisse plus de place à l'expansion latérale de la langue, ce qui peut causer des problèmes de port de prothèses dentaires et causer une pseudomacroglossie.

L'amylose est une accumulation de protéines insolubles dans les tissus qui entrave la fonction normale. Cela peut favoriser la macroglossie si l'amyloïde est déposée dans les tissus de la langue, ce qui lui donne un aspect nodulaire. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une maladie héréditaire rare, qui peut inclure d'autres anomalies telles que l'omphalocèle, la viscéralémie, le gigantisme ou l'hypoglycémie néonatale. La langue peut présenter un élargissement généralisé lisse et diffus . Le visage peut montrer une hypoplasie maxillaire entraînant un prognathisme mandibulaire relatif. Macroglossie apparente peut également se produire dans le syndrome de Down. La langue a une surface papillaire fissurée. La macroglossie peut être un signe de troubles hypothyroïdiens.

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement et le pronostic de la macroglossie dépendent de la cause, ainsi que de la sévérité de l'hypertrophie et des symptômes qu'elle provoque. Aucun traitement peut être requis pour les cas bénins ou les cas avec des symptômes légers. L'orthophonie peut être bénéfique, ou une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la langue (réduction de la glossectomie). Le traitement peut également impliquer la correction d'anomalies orthodontiques qui peuvent avoir été causées par l'élargissement de la langue.

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